MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU Ở NGƯỜI TRƯỜNG THÀNH TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
Mục tiêu: Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân chẩn đoán Hội chứng thực bào máu tại Bệnh viện Bạch Mai và tim hiểu một số tác nhân liên quan của Hội chứng thực bào máu. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang tiến hành trên 34 bệnh nhân hội chứng thực bào máu (HCTBM) được chẩn đoán và điều trị tại Trung tâm Huyết học – Truyền máu, Bệnh viện Bạch Mai. Kết quả: Tuổi trung bình của nhóm đối tượng nghiên cứu là 42 tuổi, trong đó nhóm tuổi hay gặp nhất là từ 20 – 50 tuổi, tỷ lệ nam/nữ là 1.6/1. Các triệu chứng lâm sàng hay gặp nhất lá sốt (100%), thiếu máu (94.1%), lách to (73.5%), xuất huyết (52.9%). Đặc điểm tế bào máu ngoại vi chủ yếu có biểu hiện giảm tiểu cầu và giảm bạch cầu trung tính chiếm trên 60%, 70.1% bệnh nhân giảm Fibrinogen dưới 1.5 g/l, 100% bệnh nhân có tăng Ferritin, LDH. Có 18/34 bệnh nhân có 5/8 tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thực bào, 11/34 bệnh nhân có 6/8 tiêu chuẩn và 5/34 bệnh nhân có 7/8 tiêu chuẩn. Tỷ lệ tác nhân nhiễm khuẩn liên quan đến HCTBM là cao nhất, chiếm 58.8%, nhiễm virus chiếm 26.5%. Trong số 29.1% BN có bệnh máu ác tính và HCTBM, có 70% bệnh nhân U lympho không Hodgkin tế bào T và 30% bệnh Lơ xê mi cấp dòng lympho T. Kết luận: HCTBM ở người trưởng thành tại Bệnh viện Bạch Mai thường gặp ở nam giới trung niên, biểu hiện chính là sốt, thiếu máu và lách to, với các bất thường về huyết học đặc trưng, đồng thời phần lớn liên quan đến nhiễm khuẩn và một tỷ lệ đáng kể kết hợp với bệnh lý ác tính dòng lympho T.
Từ khóa
hội chứng thực bào máu, HCTBM, tác nhân
Chi tiết bài viết
Tài liệu tham khảo
2. Schram AM, Comstock P, Campo M, et al. Haemophagocytic lymphohistiocytosis in adults: a multicentre case series over 7 years. Br J Haematol. 2016;172(3):412-419.
3. Oto M, Yoshitsugu K, Uneda S, Nagamine M, Yoshida M. Prognostic Factors and Outcomes of Adult-Onset Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Retrospective Analysis of 34 Cases. Hematol Rep. 2015;7(5841):48-51.
4. Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Lopez-Guillermo A, Khamashta MA, Bosch X. Adult haemophagocytic syndrome. Lancet. 2014;383(9927):1503-1516.
5. Lương Thúy Vân. Hội chứng thực bào máu: Tổn thương gan và kết quả điều trị trong giai đoạn đầu tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 1/2010-8/2011 [master’s thesis]. Ho Chi Minh City, Vietnam: University of Medicine and Pharmacy at Ho Chi Minh City; 2011.
6. Lam TM, Le BL, Hsieh WC, et al. Comprehensive analyses and characterization of haemophagocytic lymphohistiocytosis in Vietnamese children. Br J Haematol. 2009;148(2):301-310.
7. Lehmberg K, Ehl S. Diagnostic evaluation of patients with suspected haemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol. 2013;160(3):275-287.
8. Singer M, Deutschman CS, Seymour CW, et al. The Third International Consensus Definitions for Sepsis and Septic Shock (Sepsis-3). JAMA. 2016;315(8):801-810.
9. Janka GE. Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis. Annu Rev Med. 2012;63:233-246.
10. Henter JI, Arico M, Egeler RM, et al. HLH-94: a treatment protocol for hemophagocytic lymphohistiocytosis. HLH study Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol. 1997;28(5):342-347.
11. Allen CE, Yu X, Kozinetz CA, McClain KL. Highly elevated ferritin levels and the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2008;50(6):1227-1235.
12. Castillo L. High elevated ferritin levels and the diagnosis of HLH/Sepsis/SIRS/MODS/MAS. Pediatr Blood Cancer. 2008;51(5):710; author reply 710-711.
13. Schram AM, Campigotto F, Mullally A, et al. Marked hyperferritinemia does not predict for HLH in the adult population. Blood. 2015;125(10):1548-1552.
14. Henter JI, Samuelsson-Horne A, Arico M. Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH-94 immunochemotherapy and bone marrow transplantation. Blood. 2002;100(7):2367-2373.
15. Henter JI, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(2):124-131.
16. Lee CY, Suh C, Oh SY, et al. Clinical characteristics and outcomes of adult lymphoma-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). J Clin Oncol. 2021;39(15_suppl):e19526.